Саркома Капоши

Шаблон:Болезнь Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (собственно кожи).

Причины, распространение

Распространенность этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60%. К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

• Вич-инфицированные мужчины
• Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
• Лица из экваториальной Африки
• Лица с пересаженными органами (реципиенты)

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши – особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что, поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко дает полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, т.е. направлено лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Течение

Считается, что саркома Капоши на начальных стадиях заболевания имеет признаки доброкачественной опухоли: слабая митотическая активность, особенности S-фазы, отсутствие настоящего инвазивного роста. Наиболее агрессивное течение саркомы Капоши наблюдается у больных СПИДом, что отличает ее от классического варианта заболевания. Считается, что саркома Капоши ведет себя как оппортунистическое злокачественное новообразование у иммунокомпрометированных пациентов. Другими словами, нормализация иммунного статуса организма часто способствует регрессии опухоли. Именно поэтому изолированное лечение саркомы Капоши проводиться лишь в тех случаях, когда необходимо нивелировать ее неблагоприятные симптомы – боль, отек, а также добиться соответствующего косметического эффекта.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30% мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. Наиболее оптимальным при 1-2 стадии заболевания является назначение монотерапии проспидином. Курсовая доза составляет 3-6 г. Желательно назначать не менее 3 - 4 курсов в год. По данным школы проф. Гершановича М.Л. (НИИ онкологии им. Петрова, г. Санкт-Петербург) эффективность проспидина составляет более 95%. Особенностью проспидина является отсутствие подавления кроветворения и иммунитета, что особо важно у больных со СПИД-ассоциированной саркомой Капоши. При 3 - 4 стадии желательно назначать полихимиотерапию на основе проспидина.

Прогноз

Проявления саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже обратимый характер, особенно если иммунный статус пациента относительно высокий, например, если количество CD-4 клеток более 400 на мкл. Это лишний раз доказывает, что саркома Капоши более требовательна к лечению основного заболевания с целью повышения иммунного статуса, нежели к изолированному лечению такого проявления иммунодефицита, как ангиосаркома Капоши.