03.com.ua- свободная медицинская энциклопедия. Каждый зарегистрированый участник может редактировать статьи
Болезнь Андерсена
Перейти к навигации
Перейти к поиску
Болезнь Андерсена — гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы.
Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида.
Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени.
