Синдром Рея

Синдром Рея (синдром Рейе, острая печеночная энцефалопатия, белая печеночная болезнь) – острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отека головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30%.

Клинические проявления

• Через 5–6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе – на 4–5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от легкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе – прием ацетилсалициловой кислоты или АСК–содержащих препаратов с целью снижения температуры.
• У детей до 3–х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
• При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
• Увеличение печени отмечается в 40% случаев, однако желтуха наблюдается редко.
• Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Профилактика

Категорический отказ от назначения ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации должны назначаться парацетамол или ибупрофен