03.com.ua- свободная медицинская энциклопедия. Каждый зарегистрированый участник может редактировать статьи
Болезнь Андерсена
Версия от 19:51, 31 декабря 2006; 62.121.129.242 (обсуждение)
Болезнь Андерсена — гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы.
Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида.
Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени.
