03.com.ua- свободная медицинская энциклопедия. Каждый зарегистрированый участник может редактировать статьи
Системная красная волчанка
Шаблон:Болезнь Системная красная волчанка (СКВ) (лат. system lupus erythematosis) —
а)диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
б) системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным вовлечением сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Содержание
Симптомы
Больные обычно жалуются на лихорадку, слабость, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления
Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Алопеция и язвы ротовой полости и влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.
Ортопедические проявления
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20% пациентов.
Гематологические проявления
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки),-нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток(для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз ). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ей терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сэкса); повреждается митральный либо тринкуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Нефрологические проявления
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%.
Неврологические проявления
Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд. Шаблон:MetaPicstub
Критерии диагностики СКВ
1. Волчаночная бабочка.
2. Дискоидная волчанка ( изменения не только на лице, “пергаментная” кожа).
3. Симпом Рейно (спазм сосудов - в виде “перчаток” , “носок” - акроцианоз).
4. Аллопеция.
5. Фотосенсибилизация.
6. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).
7. Артрит без деформации.
8. LE-клетки
9. Ложноположительная реакция Вассермана.
10. Протеинурия более 3.5 г/сут.
11. Цилиндрурия.
12. Полисерозит ( с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).
13. Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.
14. Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).
Диагноз достоверен , если 4 и более симптомов наблюдаеются у пациента не менее 6 месяцев. Если 2 критерия, то необходимо задуматься о возможности СКВ.
В критериии диагностики не вошел важный симптом - длительная гипертермия, что говорит об интокцикации иммунологического характера.
Ссылки
bg:Лупус ca:Lupus eritematós sistèmic da:Systemisk Lupus Erythematosus de:Lupus erythematodes en:Lupus erythematosus es:Lupus eritematoso sistémico fa:لوپوس منتشر fi:Sle fr:Lupus érythémateux disséminé he:זאבת id:Lupus eritematosus sistemik it:Lupus eritematoso sistemico ja:全身性エリテマトーデス ms:Lupus eritematosus sistemik nl:Lupus erythematodes pl:Toczeń rumieniowaty układowy pt:Lupus eritematoso sistêmico simple:Lupus erythematosus sv:Systemisk lupus erythematosus th:โรคลูปัส tr:Sistemik lupus eritematozus zh:紅斑性狼瘡