Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу гемморагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет.

Этиология и патогенез

Факторы возникновния заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением. Первое описания болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 году. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крои и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни являются антитела к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности.

Лечение

Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

Ссылки

• www.vasculitis.ru - Регулярно обновляемый источник информации в рунете для врачей и пациентов о васкулитах