Системная красная волчанка

Шаблон:Болезнь Системная красная волчанка (СКВ) (лат. system lupus erythematosis) —

а)диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
б) системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным вовлечением сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Симптомы

Больные обычно жалуются на лихорадку, слабость, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Алопеция и язвы ротовой полости и влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20% пациентов.

Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки),-нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток(для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз ). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ей терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сэкса); повреждается митральный либо тринкуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Нефрологические проявления

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%.

Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд. Шаблон:MetaPicstub

Критерии диагностики СКВ

1. Волчаночная бабочка.

2. Дискоидная волчанка ( изменения не только на лице, “пергаментная” кожа).

3. Симпом Рейно (спазм сосудов - в виде “перчаток” , “носок” - акроцианоз).

4. Аллопеция.

5. Фотосенсибилизация.

6. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

7. Артрит без деформации.

8. LE-клетки

9. Ложноположительная реакция Вассермана.

10. Протеинурия более 3.5 г/сут.

11. Цилиндрурия.

12. Полисерозит ( с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

13. Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.

14. Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).

Диагноз достоверен , если 4 и более симптомов наблюдаеются у пациента не менее 6 месяцев. Если 2 критерия, то необходимо задуматься о возможности СКВ.

 В критериии диагностики не вошел важный симптом - длительная гипертермия, что говорит об интокцикации  иммунологического характера.

Ссылки

• www.vasculitis.ru - Регулярно обновляемый источник информации в рунете для врачей и пациентов о васкулитах и других аутоиммунных заболеваниях